Классическая Ходжкинская лимфома (лимфогранулематоз) представляет собой моноклональную лимфоидную опухоль (в большинстве случаев, В-клеточного происхождения), состоящую из одноядерных клеток Ходжкина и многоядерных клеток Рид-Березовского-Штернберга на фоне инфильтрата, включающего в себя малые лимфоциты, эозинофилы, нейтрофилы, гистиоциты, плазматические клетки и фибробласты (определение ВОЗ)
Впервые описана в 1832 году английским патологоанатомом Томасом Ходжкиным.
Этиология
Этиология лимфомы Ходжкина, которая представляет собой лимфоидное злокачественное новообразование, точно не установлена. Однако, в настоящее время считается доказанным существование двух основных факторов риска, существенно повышающих риск возникновения данного заболевания:
- вирус Эпштейна-Барр (EBV), в том числе, перенесенный инфекционный мононуклеоз;
- иммунодефицитные состояния (ВИЧ-инфекция).
Эпидемиология
Ходжкинская лимфома составляет около 1% от всех злокачественных новообразований и около 30% от всех лимфом. Частота возникновения — около 1 случая на 25000 человек в год.
Наиболее типичный возраст — от 15 до 29 лет и старше 55 лет.
Гистологические варианты
- вариант с лимфоидным преобладанием (лимфогистиоцитарный вариант) – большое количество лимфоцитов и гистиоцитов, клеток Рид–Березовского–Штернберга и плазматических клеток мало. Явления некроза и склероза отсутствуют;
- смешано-клеточный вариант – типичные клетки Рид–Березовского–Штернберга, эозинофилы, лимфоциты, нейтрофилы, гистиоциты, плазматические клетки, эпителиоидные клетки, фибробласты. Встречаются очаги некроза.
- нодулярный склероз – разрастание соединительной ткани со скоплением лимфоидных клеток в виде узелков между пучками коллагеновых волокон. В центре этих узелков находятся скопления клеток – преимущественно лимфоциты, крупные клетки Рид–Березовского–Штернберга.
- вариант с лимфоидным истощением – умеренно выраженный диффузный склероз с наличием клеток Рид–Березовского–Штернберга и Ходжкина, фибробластов, а также небольшого количества лимфоцитов.
Микроскопическое описание
Поражение лимфатических узлов является наиболее ранним и типичным проявлением лимфогранулематоза (как правило, первыми поражаются лимфатические узлы в области шеи).
Микроскопическая картина зависит от гистологической формы заболевания (см. выше), однако имеет ряд общих закономерностей:
- клетки Рид-Березовского-Штернберга — крупные (15-45 мкм) клетки с выраженной базофильной цитоплазмой и наличием двух зеркально расположенных, бобовидных ядер с крупными ядрышками;
- клетки Ходжкина — крупные клетки с большим ядром округлой или вытянутой формы с чётко выраженным одним-двумя ядрышками.
Для подтверждения диагноза и при проведении дифференциальной диагностики используется иммуногистохимический метод — CD30, CD15
Осложнения и причины смерти
Осложнения (связанные с быстрым увеличением региональных лимфатических узлов):
- асфиксия;
- механическая желтуха;
- кишечная непроходимость и т.д.
Помимо этого наблюдается частое развитие амилоидоза, кахексии, присоединение инфекций.
Причиной смерти в большинстве случаев является прогрессирующая легочно-сердечная или печеночно-почечная недостаточность.
Прогноз
При своевременно начатом лечении прогноз относительно благоприятный: в 70—85 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии.
Факторы, обуславливающие неблагоприятный прогноз:
— возраст старше 45-50 лет;
— массивное поражение средостенных лимфатических узлов / лимфатических узлов в более 3-4 областях;
— экстранодальное поражение (вовлечение в процесс других органов, кроме лимфатических узлов — селезенки, печени, лёгких и т.д.)
— СОЭ > 50 мм/ч
